Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз є одним з найбільш рідкісних захворювань з категорії васкулитів. Патологічний процес росповсюджуєтся на кісткову систему, органи дихання і сечовидільну систему організму.По своїй клініці хвороба дуже схожа на ряд інших патологій, що ускладнює її діагностику.

Гранулематоз вегенера фото

Причини виникнення

Етіологія гранулематоза Вегенера донині залишається досконально не вивченою. За даними статистики, захворювання розвивається у осіб, які перехворіли раніше інфекційними патологіями дихальної системи, але лікарі не заперечують взаємозв’язок гранулематозного запалення з впливом патогенної флори і інших мікроорганізмів.

Аналіз крові деяких пацієнтів з таким діагнозом показував наявність імунних клітин, однак вчені так і не встановили їх роль у виникненні недуги.

Классифікація

З урахуванням поширеності хвороботворного процесу в медицині виділяють три основні форми патології:

  • локальна форма відрізняється ізоляцією верхніх органів дихання, слуху і зору;
  • в разі обмеженою форми крім перерахованих вище органів в хвороботворний процес залучені легені;
  • генералізований вид включає в себе численні ураження внутрішніх органів з поширеністю на нирки.

Також хвороба класифікується на такі стадії:

  • Перша виражена гнійно-некротичними ураженнями при риносинуситі і деструктивними змінами;
  • Друга стадія проявляється ураженням легень;
  • На третій спостерігаються кількісні вогнища, які знаходяться в нижніх органах дихання, шлунково-кишкового тракту, кровоносної системи, нирках.
  • Термінальна стадія супроводжується розвитком серцевої або легеневої недостатності, в результаті чого настає летальний випадок.

Симптоматика:

На першому етапі розвитку недуги виникають типові прояви вірусної респіраторної інфекції, такі як:

  • жар;
  • ломота суглобів;
  • занепад сил;
  • відсутність апетиту;
  • складності з диханням;
  • симптоми отиту.

Гостра стадія триває приблизно до 20 днів, після чого настає хронічна форма гранулематоза Вегенера і спостерігаються такі ознаки:

  1. ураження органів дихання: утворення виразок на слизовій;
  2. запальний процес в легенях: хворобливість в грудній клітці, кровохаркання кров’ю;
  3. проблеми з функціональністю нирок: скачки кров’яного тиску, сухість в ротовій порожнині, нудота, домішки крові в сечі;
  4. порушення роботи органів зору;
  5. судинні симптоми: поява специфічної висипки, виразок;
  6. проблеми з боку системи травлення: біль у ділянці пупка, розлади стільця та інше;

Хворі скаржаться на виникнення проблем з суглобами. Відзначено ситуації, коли у хворих спостерігалися проблеми з боку ЦНС і серця.

Діагностика

Дослідження пацієнтів на наявність синдрому Вегенера передбачає взяття крові для загального та біохімічного аналізу. Медики дивляться на показники ШОЕ. Цей фактор враховують не тільки при обстеженні, але також і при лікуванні: чим менше ШОЕ, тим ефективніше терапія. Також хвороба призводить до зниження гемоглобіну. Крім цього робиться аналіз на креатинін, щоб перевірити стан нирок.

Обов’язкова міра аналіз на аутоантитіла. Вони присутні в крові у більшої частини хворих і служать маркерами наявності захворювання.

Одним з найбільш інформативних методів для виявлення хвороби гранулематозний васкуліт служить біопсія. Зразки тканин беруть з легких, шкірних покривів, носових шляхів.

Методика має два варіанти виконання:

з використанням голки; проведення втручання. У першому випадку хворого швидко відпускають додому. У другому пацієнтові потрібна госпіталізація в стаціонар.

Лікування

Стратегія терапії буде прямо залежати від прогресування патології, а також багатьох інших аспектів.

Два основні завдання в лікуванні патології:

  • досягнення ремісії;
  • підтримання стану ремісії.

Фармакологічна терапія передбачає прийом таких препаратів:

  • Гормональні засоби кортикостероїди.
  • Імуносупресори.

Гранулематоз вегенера у детей фотоЕкспериментальні засоби показані в ситуаціях, коли прийом стандартних ліків не дає ніякого ефекту.
Терапія пов’язана з деякими ризиками. Медикаменти, які показані до прийому при гранулематозному васкулиті, пригнічують захисні сили організму. Деякі з них послаблюють кісткову тканину, особливо при тривалому прийомі.

Спеціаліст може направити хворого на операцію, якщо до цього є серйозні передумови. Ураження нирок передбачає пересадку органів.

Гранулематоз Вегенера у дітей лікується за аналогією з дорослими. Відзначено ефективність кортикостероїдів.

Ускладнення

Хронічна гранулематозная хвороба являє собою серйозну небезпеку для здоров’я людини. Вона здатна привести до ряду важких наслідків:

  • крововиливи легких, що виникають на тлі розриву судин;
  • проблеми зі слухом і зором;
  • шрамування на шкірі після виразок;
  • інфаркт;
  • некроз тканин;
  • ниркова недостатність і ін.

Хронічний гранулематоз призводить до тяжких ускладнень досить часто. Основну роль в прогнозі недуги відіграє своєчасність діагностики.

При відсутності оперативних лікувальних дій результат гранулематоза з поліангііта вкрай несприятливий. Смертність при цьому дуже велика: приблизно 95% пацієнтів гине протягом двох років.

Шанси на одужання залежать в багатьох ситуаціях від форми недуги. Локальна форма характеризується доброякісним перебігом і не загрожує небезпекою для життя. У зв’язку з неясною етіологією дієвих заходів профілактики на сьогоднішній день немає.

Гранулематоз – це дуже серйозне захворювання, яке приховує свої прояви під легшою клінікою. Тому професіонали закликають людей, які протягом якогось часу відчувають певні симптоми, терміново прийти до медичного закладу на обстеження.