Зміст:
Причини пухлини Вільмса
Ця онкопатологія розвивається внаслідок мутаційних дефектів на рівні генетичного коду. Етіологія цих патологічних змін достовірно невідома. Також має значення обтяжена спадковість і деякі вади розвитку райдужки, гіпоспадія, недопущення яєчок в мошонку – при цих станах ризик виникнення хвороби збільшується.
Ураження паренхіми нирок пухлиноподібними новоутвореннями спостерігається при рідко зустрічаючихся захворюваннях таких, як синдром Дені-Дреша, Відемана-Биквета.
Класифікація і стадії пухлини Вільмса
Враховуючи особливості перебігу захворювання в медицині прийнято виділяти п’ять її стадій, що розвиваються поступово. Вони виглядають наступним чином:
- вражена паренхіма нирок з одного боку, наприклад, пухлина Вільмса зліва, інші анатомо-фізіологічні структури не задіяні;
- раковий вогнище поширюється на судинну сітку і ниркову кору;
- онкологічний процес відзначається не тільки в області сечовидільної системи, але і в прилеглих лімфовузлах, внутрішніх органах внаслідок метастазування;
- пухлина стрімко дає метастази у внутрішні органи;
- спостерігаються злоякісні зміни у двох нирках одночасно.
Симптоми пухлини Вільмса
Прояви захворювання можуть відрізнятися, при цьому грає роль вік пацієнта, стадії і розміри злоякісного утворення. Початковий етап характеризується безсимптомним перебігом, у дитини можуть відзначатися загальне погіршення самопочуття, тобто, слабкість, млявість, підвищена стомлюваність, втрата інтересу до їжі, втрата маси тіла.
У разі розростання пухлини і збільшення її розмірів, вона може відчуватися при промацуванні передньої стінки живота або візуально визначатися по асиметрії черевної стінки. Рак нирки на 1 і 2 стадії має рухливість при пальпаторному дослідженні, 3 і 4 – внаслідок зрощування і проростання сусідніх органів зрушити пухлина не представляється можливим. Характерною рисою неоплазії є безболісність.
Певна симптоматика може бути наслідком здавлення прилеглих анатомо-фізіологічних структур, а саме:
- кишкова непрохідність;
- труднощів акт дихання;
- диспепсичні розлади;
- больовий синдром.
Якщо рак ускладнюється множинним метастазуванням, можуть виникати клінічні ознаки ураження інших внутрішніх органів.
Діагностика пухлини Вільмса
Постановка остаточного діагнозу базується на скаргах пацієнта, результати анамнезу патології і об’єктивного огляду. При певних ситуаціях, з-за відсутності характерних симптомів для пухлини Вільмса в онкології, дозволяють запідозрити її діагностовані вади розвитку або рідкісні синдроми. Лікар призначає ряд додаткових лабораторно-інструментальних обстежень для підтвердження онкопатології. В їхній список входять такі діагностичні процедури:
- визначення загальних і біохімічних показників плазми – характерне зниження гемоглобіну і збільшення швидкості осідання еритроцитів;
- загальний аналіз сечі – може виявлятися мікрогематурія, якщо до раку нирки приєднується вторинна патогенна мікрофлора, з моєї може виділятися підвищений рівень лейкоцитів і протеїнів;
- тест крові на онкомаркери;
- ультразвукове дослідження ОЧП – на УЗД при пухлини Вільмса відзначається новоутворення, важливим є наявність здавлення сусідніх органів;
- рентгенографія ОГК – необхідно для перевірки можливого метастазування в органи дихання;
- екскреторна урографія – допомагає оцінити стан сечовидільної системи;
- сцинтиграфія – перевіряється наявність метастазів в кісткових структурах.
Лікування пухлини Вільмса
Вибір тактики ведення дітей з онкопатологією безпосередньо пов’язаний з їх віком, особливостями перебігу захворювання, наявністю метастазів та інших ускладненими станів. Комплексне лікування передбачає застосування таких заходів:
- оперативне втручання – віддають перевагу органосберегающим операціями, однак вони можуть мати і радикальний напрямок;
- хіміотерапія – використання цитостатичних препаратів, які зупиняють ріст, розвиток і розмноження ракових клітин. Можуть несприятливо впливати і на здорові тканини, що оточують уражений орган. Якщо пухлина Вільмса метастазує, це ефективний спосіб переривання даного патологічного процесу;
- радіотерапія – передбачає вплив променевого випромінювання на рак нирки.
Пухлина Вільмса у дітей
Ця онкопатологія властива дитячому віку, більшість клінічних випадків зареєстровано у віковій категорії до п’яти років. Хвороба з однаковою частотою вражає як хлопчиків, так і дівчаток. Злоякісне утворення може бути вродженим або набутим. У дорослому віці зустрічальність патології дорівнює 0,9 відсотків, але часто може бути виявлена пухлина Вільмса у новонароджених.
На початку розвитку онкологічного процесу характерні клінічні симптоми в більшості випадків відсутні. Ознаки патології залежать від розміру новоутворення, місця виникнення метастазів пухлини Вільмса. Діагностика здійснюється шляхом здачі лабораторних аналізів, перевірки крові на онкомаркери. Інструментальні процедури з використанням ультразвуку, рентгена, комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії необхідні для своєчасного виявлення метастазування. Лікування характеризується комплексним напрямком.
Ускладнення і прогноз пухлини Вільмса
Після проходження курсу терапії у пацієнтів все ще залишається ризик рецидиву, освіти віддалених метастазів. З метою попередження цих станів, вони зобов’язані протягом двох років проходити ряд обстежень, щомісяця.У список цих діагностичних процедур може входити КТ і МРТ при пухлини Вільмса. У дорослому віці у представниць жіночої статі, у яких у минулому була діагностована нефробластома, підвищений ризик загибелі плоду під час внутрішньоутробного розвитку, або появи на світ дитини з дефіцитом маси тіла.
Факторами, які можуть стати додатковими причинами несприятливого прогнозу раку нирок, – це дитячий вік до півтора років або більше п’яти, наявність патологічних змін у тканинах ураженого органу на гістологічній мікроскопії при пухлини Вільмса, переривання курсу лікування.