Зміст:
Причини Хвороба Віллебранда
Хвороба Віллебранда пов’язана з мутаціями гена Віллебранда. Передається патологія по аутосомно-домінантним типом успадкування. Мають місце придбані типи, обумовлені множинними ускладненнями гемотрансфузій, злоякісними новоутвореннями, захворюваннями системного характеру, порушеннями роботи серця.
Коли в організмі трапляються поразки, кров починає згортатися і прикріплюються тромбоцити до місця пошкодження. При хворобі Віллебранда 1 типу спостерігається часткова кількісна недостатність фактора і знижується його активність. Другий тип патології виражений якісними процесами, при самому рідкісному 3 вигляді кажуть про повну дефіциті фактора.
Симптоми хвороби Віллебранда
Серед клінічних ознак захворювання основним є кровоточивість, яка виникає навіть при найменшому ударі. Тип кровоточивості при хворобі Віллебранда буває різним. Також до ознак недуги відносять крововиливу матки, носа, органів травної системи.
Є кровотечі, які вимагають термінової госпіталізації, міноррагіі. Хвороба Віллебранда і вагітність – це сприятливе поєднання речей, адже нерідко при виношуванні дитини недуга зовсім відступає.
Загальні симптоми хвороби фон Віллебранда:
- кровотеча з носу;
- статевих шляхів у жінок (Менорагії);
- ясен;
- кровохаркання;
- синці.
При легких формах захворювання спостерігаються періодичні епізоди кровотеч, після травм уражену ділянку довго заживає. Може бути велика втрата крові в процесі пологів.
На третій стадії патології і в складних ситуаціях клінічні ознаки можуть говорити про симптоми гемофілії. Гематоми супроводжуються сильним болем, на місцях уколів виникають синці. Після заживання ділянки пошкодження формуються грубі шрами. Хвороба Віллебранда у детейв важких случаяхдает про себе знати вже в перший рік життя малиша.Состояніе призводить також до анемії тяжкого ступеня.
Діагностика хворобі Віллебранда
Встановити діагноз при легкій формі перебігу недуги не представляється можливим, ознаки хвороби не яскраво виражені і виникають вкрай рідко. Тільки в результаті отримання важкої травми хворий може звернути увагу на сильну кровотечу.
Якщо будуть передумови до того, щоб підозрювати захворювання, доктор обов’язково направить пацієнта на дослідження. Перш за все, потрібно буде зробити коагулограму, або аналіз на згортання. Після цього виконується захід по визначенню рівня активності фактора, потім хворому буде рекомендовано зробити генетичний тест.
Крім перерахованих заходів, потрібно буде обов’язково пройти такі обстеження:
- загальний і біохімічний аналіз крові;
- реакція Грегерсена;
- дослідження сечі;
- ультразвукова діагностика органів черевної порожнини.
Лікування хвороби Віллебранда
Терапевтична тактика підбирається з урахуванням форми і тяжкості патології. У легких стадіях необхідно відмовитися від прийому нестероїдних протизапальних засобів. При проведенні оперативних втручань пацієнту дають зупиняють кров препарати.
У важких випадках перебігу недуги приймати препарати за типом аспірину категорично неприйнятно. Проводиться заместительное лікування хвороби Віллебранда, яке має на увазі прийом медикаментів, що містять фактор Віллебранда. Також призначають прийом гормональних засобів щодо запобігання інтенсивності менструальних кровотеч. При відкритих травмах на поверхню рани необхідно нанести спеціальний порошок, який миттєво усуває кровотечу.
Заходи профілактики
До заходів профілактики хвороби Віллебранда-діана відносять:
- Повне виключення прийому протизапальних нестероїдних засобів, які здатні привести до важких кровотеч шлунково-кишкового тракту.
- Всі медичні працівники, з якими хворий взаємодіє на життєвому шляху, повинні бути проінформовані про наявність даного діагнозу.
- Необхідно повністю відмовитися від медикаментів, які мають дію розрідження крові.
- Потрібно бути дуже акуратним, щоб зайвий раз ніде не заглиблюватися, не отримати травму.
- Правильно харчуватися і стежити за індексом маси тіла.
- Рекомендується вести здоровий спосіб життя.
- Не захоплюватися тими видами спорту, які здатні привести до наслідків у вигляді травм.
- Надійної і розумною мірою профілактики служить виключення шлюбу з людиною, у якого такий же діагноз, і з родичами. Потрібно точно дотримуватися всіх розпоряджень лікаря.
Інвалідність при хворобі Віллебранда
При адекватному лікуванні хвороби Віллебранда недуга, як правило, проходить без ускладнень. Інвалідність наступає лише у важких формах, при яких фактор зовсім відсутній. Решта наслідки виражені серйозними кровопотерями після народження дитини, отриманням травм після хірургічних втручань, були відомі випадки виникнення інсульту.