Синдром Стівена-Джонсона

Причини синдрому Стівена-Джонсона

У медицині прийнято виділяти чотири основні групи етіологічних факторів, які провокують дане захворювання. До них відносять:

• інфекційні захворювання;
• прийом деяких фармакологічних груп медикаментів, а саме антибактеріальних засобів, НПЗЗ, сульфаніламідів;
• онкологічні патології зі злоякісним перебігом.

До четвертої групи відносять злоякісну ексудативну еритему, причину якої неможливо встановити. Вона носить назву ідіопатичною.

Класифікація синдрому Стівена-Джонсона

Існує три форми захворювання, які відрізняються за ступенем ураження шкірних покривів, а саме:

1. епідермальний шар відшаровується не більше, ніж на десять відсотків, даний тип носить назву малого ураження;
2. епідермальна відшарування вражає від десяти до тридцяти відсотків від загальної площі, ця форма називається проміжною;
3. спостерігається відшаровування епідермісу більш, ніж на тридцять відсотків, – це справжній токсичний епідермальний некроліз.

Симптоми синдрому Стівена-Джонсона

Для патології характерний гострий початок, який проявляється різким підвищенням температури тіла, загальною слабкістю, прискореним серцебиттям, болем у області голови, в суглобах, в м’язах. Можуть спостерігатися диспепсичні розлади такі, як нудота і блювота. У період від кількох годин до кількох діб відзначається поява елементів висипу:

• ротова порожнина: виникають бульбашки, після їх розтину з’являються поверхневі дефекти, покриті плівками і корочками.
• органи зору: проявляються у вигляді кон’юнктивіту, на кон’юнктивальній і роговій оболонці утворюються ерозивні та виразкові елементи;
• сечовидільна система: може виникати запальний процес в сечівнику, голівці статевого члена, зовнішніх статевих органах, піхві.

 Діагностика синдрому Стівена-Джонсона

Постановка діагнозу базується на специфічних скаргах пацієнта, анамнестичних даних, об’єктивному огляді. Для підтвердження патології призначаються додаткові лабораторно-інструментальні обстеження, в список яких входить:

• дослідження біохімічних і загальних показників крові і сечі – відзначаються типові ознаки запалення – лейкоцитоз і підвищення ШОЕ, а також гіпопротеїнемія.
• імунологічні аналізи при синдромі Стівенса-Джонсона – матеріалом обстеження є кров, в якій визначається підвищене значення т-лімфоцитів і антитіл до даного недугу;
• біопсія шкіри з наступним гістологічним дослідженням – береться фрагмент шкірних покривів з ураженої ділянки, в ньому виявляють некротизовані клітини епідермісу, підвищення рівня лейкоцитів в периваскулярном просторі і наявність патологічних бульбашок під епідермальним шаром.

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона

Терапевтичні заходи мають консервативний напрямок і включають в себе такі обов’язкові пункти:

• дієтичне харчування з повною відсутністю вірогідних алергенів;
• поповнення водно-електролітного складу крові за рахунок введення сольових розчинів, компонентів плазми і мікроелементів;
• глюкокортикостероїдна терапія;
• попередження приєднання вторинної патогенної мікрофлори – одномісна палата, регулярне провітрювання;
• схеми лікування синдрому Стівенса-Джонсона в дерматовенерології включає в себе спеціальний догляд за ураженими ділянками шкірних покрив – підсушування, дезинфікування, на стадії загоєння та епітелізації ранок – креми та мазі для харчування і пом’якшення, а також ті, до складу яких входять глюкокортикоїди;
• обробка очних слизових шість разів на день із застосуванням очних гелів, крапель, мазей;
• при синдромі Стівенса-Джонсона в порожнині рота необхідна обробка уражених анатомо-фізіологічних структур дезінфікуючими засобами після кожного прийому їжі;
• застосування антибактеріальних і дезінфікуючих препаратів для профілактики ускладнень з боку сечостатевої системи;
• антигістамінні медикаменти;
• аналгетичну препарати.

Синдром Стівена-Джонсона у дітей

У дитячому віці розвиток захворювання пов’язане з різними інфекційними хворобами такими, як грип, вітряна віспа, герпетичне і аденовірусна поразку. Етіологічними факторами можуть стати недуги, викликані бактеріальною, вірусною, грибковою мікрофлорою. Симптоматика проявляється утворенням елементів висипу на шкірних покривах і слизових оболонках, може буди уражена ротова порожнина, органи зору, сечовивідільні органи. Підхід до діагностики та лікування захворювання у дітей і дорослих не має відмінностей.

Невідкладна допомога синдрому Стівена-Джонсона

На догоспітальному етапі надання медичної допомоги має бути направлено на поповнення обсягу втраченої рідини. Це здійснюється за рахунок переливання різних колоїдних і сольових розчинів, при цьому важливим етапом є установка катетера в одну з периферичних вен. Більш оптимальним способом вважається пероральна регідратація.

Може застосовуватися введення глюкокортикостероїдів, однак, не всі лікарі вважають цю міру доцільною. При гострому розвитку алергічної реакції та інтоксикації організму може використовуватися пульс-терапія.

Може знадобитися проведення штучної вентиляції легенів, трахеотомії.

Ускладнення синдрому Стівена-Джонсона

Дане захворювання може спровокувати розвиток різних негативних наслідків, які будуть мати негативні наслідки для здоров’я пацієнта, а саме:

• погіршення або повна втрата зору;
• патологічне звуження стравоходу;
• зменшення просвіту сечівника;
• недостатність з боку органів дихальної системи;
• внутрішня кровотеча;
• дисфункціональні патології з боку сечовидільної системи;
• сепсис.

Для того, щоб діагностувати ускладнені стану, які в ряді випадків можуть призвести до летального результату, може знадобитися проведення таких обстежень:

• бактеріологічне дослідження зіскрібка ерозивних утворень;
• аналіз калу;
• обстеження сечі – застосовується загальний метод, проба Зимницьким і нечипоренко;
• ультразвукове дослідження органів сечовидільної системи;
• рентгенографія грудної клітки.

Також доречним буде консультація вузьких фахівців – в залежності від запідозрених ускладнень, пацієнт може бути направлений в урологічне, нефрологическое або пульмонологічне відділення. Діагностуються клінічні випадки, коли необхідно ведення хворих з синдромом Стівена-Джонсона в стоматології, офтальмології.