Синдром Бадда-Кіарі

Синдром Бадда-Кіарі – це патологія, в основі якої лежить звуження печінкових судин, що є провідним чинником порушення кровотоку. Жіноча частина населення уражається в два рази частіше, ніж чоловіча. Може зустрічатися у людей різного віку: і у дітей, і у молодих людей, і у літній групи населення. Однак, дану хворобу діагностують дуже рідко.

Причини синдрому Бадда-Кіарі

Для виникнення патології необхідна наявність одного з факторів ризику, до яких відносять:

  • внутрішньоутробні аномалії розвитку структур судинного русла печінки;
  • травми органів черевної порожнини;
  • перитоніт;
  • інфекційні захворювання (синдром Бадда-Кіарі при туберкульозі, сифілісі);
  • паразитарні інвазії;
  • перикардит;
  • злоякісні новоутворення;
  • побічна дія деяких медикаментів.

Може виникати синдром Бадда-Кіарі при вагітності – однієї з причин є гормональна перебудова організму дівчина і в цей період. У разі нез’ясованого походження, мова заходить про ідіопатичному генезі.

Симптоми синдрому Бадда-Кіарі

Клінічні прояви безпосередньо залежать від обсягу ураження: якщо лише в одному з них відзначається патологічне звуження, недуга має безсимптомний перебіг. При захопленості в процес 2-х і більше судин, пацієнти відзначають погіршення самопочуття, а саме:

  • біль в правому підребер’ї;
  • жовтушність шкіри;
  • нудота;
  • блювота – може бути з домішками кров’яних згустків;
  • збільшення розміру печінки;
  • набряки на ногах;
  • розширення підшкірних вен.

Діагностика синдрому Бадда-Кіарі

Комплексний підхід до виявлення патології на увазі призначення лабораторних та інструментальних методів, до перших належать:

  • визначення загальних показників кров’яної плазми – визначається лейкоцитоз і підвищення ШОЕ;
  • коагулограмма – х рактерізует збільшеним протромбінового часу;
  • біохімічне дослідження плазми – відзначається підвищення ферментів, що відповідають за печінкову активність АЛТ, АСТ, лужна фосфотаза, також може бути підвищений рівень білірубіну.

Проведення діагностичних процедур включає в себе такі методи:

  • ультразвукове обстеження – при синдромі Бадда -Кіарі на УЗД візуалізується закупорка печінкових судин тромбами і дифузні порушення органу;
  • доплерографія – потрібна для визначення порушення кровотоку, наявності обхідних колатералей;
  • портографія – метод, при якому вводять контрастну речовину в систему порожнистої вени і перевіряють його прохідність;
  • комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія печінки;
  • біопсія взяття – тканинного фрагмента ураженого органу для гістологічного дослідження.

Лікування синдрому Бадда-Кіарі

Може використовуватися медикаментозна терапія , однак, вона не сприяє повному одужанню пацієнта, спрямована на тимчасове поліпшення стану здоров’я. Вона має на увазі призначення таких препаратів:

  • діуретичні засоби – для виведення з тіла зайвого об’єму рідини;
  • глюкокортикостероїди – необхідні для зняття больового синдрому;
  • антиагрегаційні іфібрінолітіческіе кошти – застосовуються з метою розсмоктування утворився тромбу;

Заходи за профілем хірургії при синдромі Бадді-Киара мають такі напрямки:

  • анастомозурування – полягає в створенні синтетичних сполук між стенозірованних венами;
  • шунтування – для виключення ураженої судини із загального дах Оток і створення альтернативного шляху руху крові;
  • ангіопластика – має на увазі введення спеціальних балонів в порожнину звуженої вени для збільшення її просвіту з наступним введенням стента;
  • трансплантація печінки.

Показаннями до операції є відсутність печінкової недостатності і закупорки вен ураженого органу тромбами.

Синдром Бадда-Кіарі у дітей

У дитячому віці це захворювання має первинне походження, тобто, виникає внаслідок вроджених аномалій розвитку. Патології у внутрішньоутробному періоді можуть бути спровоковані інфекційними хворобами у жінки, які вона перенесла в період вагітності, вплив токсичних, медикаментозних, отруйних, промислових агентів, шкідливі звички.

Існує синдром Бадда-Кіарі 1,2 і 3 ступеня, в залежності від кількості уражених судинних структур, це:

  • уражається одна вена;
  • спостерігається звуження і тромбування більше однієї венозної гілки;
  • відзначається генерализированное поразку.

Клінічні прояви хвороби у дітей також супроводжуються гострим бо лівим синдромом у правому підребер’ї, пожовтіння шкіри, нудотою і блювотою. Для діагностики використовуються дослідження лабораторних показників, УЗД, КТ, МРТ. Лікування може бути консервативним, але оптимальним рішенням є хірургічний підхід. Лікар приймає рішення про вибір терапевтичних заходів, враховуючи стан пацієнта, особливості його організму, ризик розвитку більш важких порушень.

 

Ускладнення і прогноз синдрому Бадда-Кіарі

До негативних наслідків захворювання в медицині прийнято відносити:

  • портальна гіпертензія;
  • асцит;
  • варикозне розширення вен органів травного тракту;
  • запалення очеревини бактеріального генезу;
  • дисфункції ниркових структур.

При відсутності терапії хворі живуть від трьох місяців до трьох років. Якщо захворювання хронізіровалось, летальний результат може наступити через 10 років. Сприятливість прогнозу безпосередньо пов’язана з оперативним втручанням.