Еритремія

Хвороба Вакеза – є доброякісний пухлинний процес кровотворної системи, що розвивається з клітин мієлопоез. Це версія хронічної форми лейкозу, яка визнана однією з найбільш доброякісних. Хвороба відрізняється тривалим перебігом і може привести до серйозних наслідків.

Причини еритремії

Чому розвивається істинна поліцитемія, на сьогоднішній день досконально невідомо. Існує думка про вірусно-генетичному факторі появи. Згідно з ним деякі віруси можуть потрапляти в організм і руйнувати несозревшіе мозкові клітини. Згодом вони починають активно ділитися, на тлі чого і починає розвиватися пухлинний процес.

Є така теорія про спадковість, проте і це думка піддається сумнівам. Серед чинників, які здатні призводити до розвитку цієї недуги, розрізняють радіацію, хімічні речовини, віруси, інфекції, операції, психоемоційні потрясіння.

Класифікація еритремії

Це захворювання зараховують до категорії лейкозів. Фахівці розрізняють такі основні дві форми патології:

  • Гостра.
  • Хронічна еритремія.

З урахуванням динаміки розвитку захворювання буває:

  • Справжня еритремія, при которойчісло червоних кров’яних тіл зростає. Діагностується дуже рідко в дитячому віці.
  • Хибна полицитемия характеризується тим, що рівень клітин еритроцитів завжди в нормі, проте кількість плазми завжди зменшується, що пояснюється зневодненням організму.
    З урахуванням особливостей патогенезу буває первинна і вторинна поліцитемія.

На початковому етапі захворювання клінічно себе ніяким чином не проявляє. Самопочуття пацієнтів зазвичай в нормі, в зв’язку з чим хворий навіть і не здогадується про свій діагноз.

Також говорять і про початкову, ерітміческой і анемічній стадіях.

Cимптоми еритремії

На початковому етапі клінічної картини симптоми можуть бути зовсім відсутніми. Частина пацієнтів говорять про шум у вухах, запаморочливих станах, занепаді сил. Дається взнаки також мерзлякуватість ніг, знижується рівень інтелектуальних здібностей, відбувається порушення сну. Ніяких зовнішніх ознак на даній стадії недуги не виникає.

Друга стадія виражена головними болями і появою проблем із зором. Даються взнаки болю і дискомфорт в серцевої зоні, хворі скаржаться на хворобливість кісток. Це стадія, коли людина починає інтенсивно скидати вагу, виникає надмірна дратівливість і перепади настрою.

Сверблячка при справжній поліцитемії – типовий симптом захворювання. У нижній частині ніг можуть утворитися темні плями, які обумовлені виникненням тромбозів. Іноді це сприяє утворенню трофічних виразок.

Велика частина хворих зазначає кровотечі ясен, виникнення гематом і збільшення печінки і селезінки при даному захворюванні.

На третій стадії починає розвиватися цироз, закупорюються артерії і виникають патологічні вогнища в головному мозку.

Часто пацієнти скаржаться на збільшення показників кров’яного тиску і загострення виразок шлунково-кишкового тракту.

Діагностика еритремії

Поліцитемія – це патологія, яка діагностується за показниками аналізу крові та інструментального дослідження.

Які способи діагностики використовуються:

  • Пункція кісткового мозку.
  • Аналіз крові загальний і біохімія.
  • Загальний аналіз сечі.
  • КТ сечового міхура.
  • МРТ головного мозку, суглобів, легень.

Додатково до всього може бути призначена доплерографія. Ця процедура дозволяє досліджувати кровотік у внутрішніх органах і тканинах.

Лікування еритремії

Основні терапевтичні заходи спрямовані на те, щоб підтримати гематокрит і гемоглобін. На жаль, вилікуватися повністю від цієї недуги неможливо. У процесі прояву симптоматики захворювання вже має незворотні наслідки. Однак стримати прогресування недуги компетентному доктору гематолога цілком під силу.

Лікування цієї хвороби, як правило, передбачає прийом цілого ряду медикаментозних засобів:

  1. Залізовмісних медикаментів.
  2. Ліків для контролю сечової кислоти.
  3. Гноблення гіперплазії паростків кісткового мозку.
  4. Перешкоджають формуванню тромбів.
  5. Відновлюють роботу селезінки і печінки.
  6. Пригнічення пухлинних процесів.

Фармацевтичні засоби, які використовуються в лікуванні даної хвороби, залишають за собою досить важкі побічні реакції. Призначати їх собі самостійно, і приймати без відома доктора, категорично неприйнятно, адже можна серйозно нашкодити своєму здоров’ю. Курс терапії та дози підбираються виключно лікарем. Важливо мінімізувати фізичні навантаження при поліцитемії.

Еритремія у дітей вимагає детального пояснення дитині все, що з ним відбувається, чому потрібно робити різні процедури. Психоемоційна травма, яка може трапитися в результаті зневажливого ставлення, лише посилить всю ситуацію і зведе до мінімуму всі шанси на позитивний прогноз.

Дієта при поліцитемії

Особливе значення має харчування при даному захворюванні. На початковому етапі недуги пацієнту рекомендується дієта під номером стіл 15 з деякими поправками. Хворому вкрай не бажано їсти продукти харчування, які стимулюють кровотворення і радять перейти на вегетаріанський тип харчування.

Друга стадія є показанням для призначення дієти стіл під номером 6. Даний принцип харчування не допускає споживання м’ясних і рибних страв. Після виписки з лікарні пацієнт повинен дотримуватися всіх розпоряджень лікаря.

Прогноз еритремії

Результат у цього захворювання досить позитивний. Тривалість життя досягає в кращих випадках до 20-ти років, може навіть і перевищувати цю межу.

Існує серйозна небезпека ускладнень, аж до інвалідності, серед яких тромбози і кровотечі, камені в сечовому міхурі. На тлі уповільненої кровотоку можуть виникнути тромбофлебіт.