Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – це дефект розвитку структур серцевого м’яза, що розвивається внутрішньоутробно, який характеризується звуженням виводить шляху кров’яного відтоку від правого шлуночка серця, збільшенням його розмірів, патологічним розташуванням русла аорти і аномалією розвитку перегородки між шлуночками.

Причини тетради Фалло

Виникнення дефектів пов’язане з впливом негативних факторів на вагітну жінку, які надають токсичну дію на плід. До них відносять:

  • інфекційні агенти;
  • радіаційне випромінювання;
  • медикаменти з тератогенна дія;
  • промислові чинники;
  • незадовільним екологічні умови;
  • вживання спиртних напоїв, наркотичних речовин, куріння;
  • гестози;
  • обтяжений сімейний анамнез.

Гемодинаміка при тетраде Фалло

В результаті дефекту розвитку, порушено відходження кров’яного потоку з правих кардіальних відділів в легеневої стовбур. Спостерігається зменшення об’єму циркулюючої плазми в малому колі кровообігу. Застій в правих кардіальних камерах провокує надмірна кількість надходить крові в лівий шлуночок, а після цього в просвіт аорти. Там відбувається артеріального венозний змішування.

Класифікація тетради Фалло

Беручи до уваги структурні зміни серцево-судинної системи, прийнято виділяти чотири види аномалії:

I. ембріологічний – конусна перегородка виводить тракту правого шлуночка розташована кпереди і лівіше від фізіологічної її локалізації. Найбільша площа звуження відповідає розмежувальної м’язовому кільцю;

II. гіпертрофічний – відрізняється збільшенням розмірів проксимального ділянки тракту, розташування максимально стенозированного фрагмента між отвором протоки і м’язовим кільцем;

III. тубулярний – патологічні зміни в легеневій конусі приводять до зменшення його довжину і звуження просвіту;

IV. багатокомпонентний – конусное повідомлення має подовжену форму.

З огляду на ступінь тяжкості перебігу захворювання, існує 4 стадії:

I. помірна – невиразність синюшности шкірних покривів в стані спокою;

II. середня – поява неприємних відчуттів при виконанні фізичної роботи, ціаноз, деформація нігтьових пластин;

III. важка – порушення пересування, цианотичность шкіри, поява нападів задишки;

IV. вкрай важка – пересування і будь-які помірні фізичні вправи призводять до одишечно-ціанотіческім нападів.

Симптоми тетради Фалло

Клінічні прояви залежать від особливостей перебігу захворювання. Вони виглядають наступним чином:

  • підвищена тривожність без видимої на те причини;
  • задишка під час фізичних рухів;
  • переднепритомний стан;
  • запаморочення;
  • загальна слабкість;
  • почастішання серцебиття;
  • судомні скорочення м’язового апарату;
  • періодична зупинка дихальних рухів в нічний час доби;
  • акроціаноз шкірних покривів;
  • порушення розвитку нігтів – вони знаходять форму барабанних паличок.

Діагностика тетради Фалло

У людей з даними пороком серця легко запідозрити істинний діагноз завдяки візуальним оглядом – в очі кидається блідість або ціаноз шкіри, вимушене положення сидячи, випинання грудної клітки в кардіальної області. Також застосовують додаткові лабораторно-інструментальні методи обстеження – це:

  • ЕКГ – наголошується правобічна локалізація електричної осі серця, зміна розмірів правого шлуночка в сторону збільшення, порушення провідності міокарда;
  • ЕхоКГ – вимірюються розміри кардіальних камер, візуалізуються вроджені аномалії, їх локалізація і тяжкість перебігу;
  • вентрикулография;
  • рентгенографія ОГК – на рентгені при тетраде Фалло у дітей і людей старшого віку виявляється кардіомегалія, погіршення візуальної видимості легеневого малюнка, придбання серцем форми черевичка;
  • МРТ серця;
  • УЗД – можна визначити ступінь, розмір і характер НЕ фізіологічних змін в структурах серцево-судинної системи.

Лікування тетради Фалло

Всім пацієнтам з цією аномалією призначається проведення операційного втручання, його обсяг заснований на важкості перебігу і патологічних змін. Консервативна терапія застосовується з метою профілактики ускладнень.

На першому етапі проводиться паліативне лікування, яке полягає в накладенні аорто-легеневих анастомозів – повідомлень між окремими судинами. Операція проводиться в неонтальном періоді.

Наступним кроком є ​​радикальна терапія, сприятливий вік для її проведення – до трьох років. Вона заснована на усуненні дефекту міжшлуночкової перегородки і забезпеченні прохідності просвіту виводить протока.

Тетрада Фалло у вагітних

Якщо під час виношування плоду, у жінки виявляється не лікувався раніше порок серця, цей період може мати ускладнений перебіг. Спостерігається наростання право- і лівошлуночкової недостатності, венозно-артеріального шунтування крові. Також може розвинутися порушення в роботі провідної системи серця і підвищення ймовірності закупорки судин емболом.

Дана патологія не має протипоказань до вагітності, однак, вимагає ретельного медичного спостереження, регулярного проходження інструментальних обстежень.

Для немовляти підвищена ймовірність виникнення внутрішньоутробного дефектів розвитку серцевого м’яза.

Ускладнення і прогноз тетради Фалло

Згодом прогресування захворювання збільшується ймовірність виникнення негативних наслідків, в їх число входить:

  • порушення мозкового кровообігу;
  • інфекційний ендокардит;
  • обмежене скупчення гнійних мас в мозку;
  • закупорка просвіту судин тромбом або емболом;
  • розлад гемостатической функції крові.

Люди, яким не було проведено операції з приводу тетради Фалло, мають несприятливий прогноз – тривалість їхнього життя становить десять-двадцять років. До того ж, чим раніше вона була здійснена, тим успішніший прогноз має людина. Дана патологія може призвести до інвалідності пацієнта.

Однак, в результаті успішного хірургічного втручання, хворі повертаються до повноцінного життя.