Зміст:
Причини коарктації аорти
Даний порок серця пов’язаний з гемодинамічними розладами у плода, а саме — малою кількістю крові, що надходить в аорту. Причинами розвитку таких патологічних процесів може бути вплив тератогенних факторів на організм жінки в період виношування дитини, які представлені:
- обтяжений сімейний анамнез;
- вплив несприятливих екологічних факторів;
- потрапляння вірусних агентів, особливо в період внутрішньоутробного закладки органів і систем;
- прийом гормональних контрацептивів, препаратів для лікування захворювань нервової системи під час
- вагітності;
- куріння, вживання алкоголю і наркотичних речовин;
- вплив хімічних та отруйних агентів;
- переривання вагітності в анамнезі;
- вік жінки старше 35 років;
- супутні захворювання з хронічним перебігом.
Гемодинаміка при коарктації аорти
Аорта – це найбільший посудину в людському організмі, яка кровопостачає більшість органів. Вона починається з лівого шлуночка, має 3 частини — верхню, дугу і нижню, подразделяющуюся на грудний і черевний відділи. Грудна частина допомогою артеріального протоку, який відкритий у внутрішньоутробному періоді, з’єднується з легеневою артерією. У місці з’єднання дуги аорти і її спадного відрізка знаходиться перешийок, саме протягом цього ділянки часто виявляються стенози.
В результаті вродженої вади серця розвивається порушення кровообігу: вищі освіти звуження спостерігається підвищення тиску, нижче — його зниження. Із-за порушеного відтоку крові, вона накопичується в правому шлуночку, викликаючи розтягнення його стінок і гіпертрофію. Також збільшується просвіт висхідної частини аорти.
Класифікація коарктації аорти
По Покровському даний ВПС підрозділяється на три види:
I — ізольований;
II — поєднаний з відкритою артеріальною протокою, який в нормі існує тільки у плода, а після появи дитини на світ повинен закритися;
III тип – стеноз аорти, який супроводжується порушеннями гемодинаміки в результаті інших типів вроджених вад серця.
Існує п’ять періодів перебігу патології, а саме:
- критичний — розвивається у малюків до дванадцяти місяців, що проявляється порушеннями відтоку крові в малому колі. У вигляді ускладнень може виникати серцева, легенева та ниркова недостатність;
- пристосований — проявляється у віці від одного до п’яти років, період зменшення клінічних проявів таких, як задишка і підвищене стомлення;
- компенсаторний — діагностується у дітей п’яти-п’ятнадцяти років, має безсимптомний перебіг;
- неповної декомпенсації — виникає в підлітковому періоді, спостерігається наростання клініки недостатності циркуляції кровообігу;
- декомпенсаторный — розвивається у старшому віці від двадцяти до сорока років, проявляється постійний підвищенням тиску, функціональними порушеннями роботи лівого і правого серцевого шлуночка.
Симптоми коарктації аорти
Типова клінічна картина захворювання має наступні прояви:
- задишка;
- запаморочення;
- головний біль;
- предобморочного стану;
- шум у вухах;
- носові кровотечі;
- блідість шкірних покривів;
- синюшність периферичних відділів тіла;
- біль у серцевій області;
- порушення функцій зорового аналізатора;
- перебої в роботі серця;
- судомні скорочення м’язової мускулатури;
- зупинка у фізичному розвитку;
- оніміння;
- збільшена маса тіла, яка не відповідає зростанню і віку дитини.
Діагностика коарктації аорти
Для постановки діагнозу використовують скарги пацієнта, візуальний огляд — в очі кидається широкий плечовий пояс і худі ноги, об’єктивні дані — стійка пульсація на сонних артеріях і міжреберної області, її зниження на судинах, які проходять на стегновому ділянці. Також буде відзначатися підвищення тиску на руках і його зниження на ногах.
В якості додаткових інструментальних методів діагностики коарктації аорти у дорослих і дітей застосовують:
- електрокардіографія — відзначається гіпертрофія лівих камер серця;
- ехокардіографія дозволяє виявити патологію і встановити розмір зменшення просвіту судини;
- рентгенографія ОГК — на рентгені при коарктації аорти буде відзначатися кардіомегалія і структурні зміни її дуги;
- вентрикулографія — діагностується розмір стенозированного ділянки та її місце розташування;
- магнітно-резонансна томографія;
- катетеризація камер серця діагностується підвищений тиск вище місця звуження і знижене нижче.
Лікування коарктації аорти
Медикаментозна терапія не ефективна для виправлення аномалії, вона може використовуватися для запобігання ускладнень і як передоперационной підготовки.
Існує три альтернативних варіанти проведення операційного втручання, які виглядають наступним чином:
- анастомозирование — виключення з кола кровообігу стенозированного фрагмента аорти, створення шунта допомогою підключичної або селезінкової артерій;
- протезування — висічення перешийка аорти з подальшим встановленням протеза з біологічного або синтетичного матеріалу;
- реконструкція — може мати різні варіації: розріз аорти в ділянці звуження в поздовжньому напрямку і її зшивання поперечно; висічення патологічно зміненого фрагменту посудини з накладенням анастомозу.
Операція з приводу коарктації аорти у дітей призначається в ранньому віці — до 12 місяців, може бути відстрочено до трьох років. Несприятливими факторами до її проведення є незворотні зміни з вираженою легеневою гіпертензією, серцевою недостатністю.
У разі незначного звуження судини, може використовуватися введення балона з метою розширення просвіту.
Коарктація аорти у вагітних
Період виношування дитини у жінки з даними ВПС обумовлений особливостями перебігу, тривалістю, клінічною картиною захворювання, наявністю ускладнень. Існує ризик виникнення вираженої артеріальної гіпертензії, СН, розшаровування судини, ендокардиту для майбутньої матері. Плоду загрожує недостатній кровообіг, низький рівень вступника кисню і корисних нутрієнтів, метаболітів, які підвищують ймовірність розвитку синдрому затримки розвитку плода.
В 20% випадків у народженої дитини діагностують вроджені вади серця. Дана патологія не є протипоказанням до вагітності, однак, вимагає медикаментозної терапії, спрямованої на профілактику негативних наслідків, і ретельного ведення пацієнтки лікарем.
Ускладнення і наслідки коарктації аорти
Внутрішньоутробний дефект розвитку серцево-судинної системи без хірургічного втручання може загрожувати небезпечними порушеннями. До них відносять:
- аневризма аорти;
- ендокардит інфекційного походження;
- серцева недостатність;
- гостра патологія кровообігу мозку;