Тимома

Тимома – це новоутворення, що бере початки із клітин тимусу. Може діагностуватися у людей будь-якого віку і статі, найбільш часто зустрічається у пацієнтів, що належить до вікової категорії 40-60 років.

Причини тимоми

Достовірні причини виникнення пухлини вилочкової залози не доведені, однак, приблизною етіологічними факторами можуть виступати такі стани:

  • генетична схильність;
  • несприятлива екологічна обстановка;
  • вживання харчових канцерогенів;
  • вплив радіаційного випромінювання;
  • тривале перебування під ультрафіолетовими променями;
  • вплив негативних промислових факторів;
  • вплив канцерогенів фізичного, хімічного походження;
  • знижена імунний захист організму.

Класифікація та стадії тимоми

З огляду на особливості перебігу онкологічної патології, вона поділяється на два основних види.

Доброякісна тимома – має задовільний прогноз, не має схильності до поширення по всьому організму і утворення метастазів. Може бути трьох форм, з урахуванням локалізації вогнища, – перша з них характеризується наявністю новоутворення в корковому шарі тимуса, другий – в корковій і мозковій речовині, третя – в мозковій кулі.

Злоякісна тимома – несприятливо впливає на здоров’я пацієнта, здатна проростати в сусідні анатомо-фізіологічні структури, метастазувати у віддалені органи, складається з атипових клітин, що володіють поліморфізмом, у яких порушені процеси диференціації. Відповідно до класифікації, виділяють два основних типи даної пухлини і два підтипу, які виглядають наступним чином:

  • Тимома 1 – може бути представлена ​​одиничними або множинними вогнищами ураження, в розмірах часто не перевищує чотирьох-п’яти сантиметрів, проте, на практиці діагностують гігантські пухлини;
  • Тимома типу В2 – має походження з коркового шару тимуса, під час гістологічного дослідження виявляють різні форми раку;
  • рак вилочкової залози в3 – злоякісне новоутворення розвивається з епітеліальної тканини органу, в більшості випадків може виробляти гормональні речовини, перебіг захворювання і наслідки більш несприятливі, ніж у попередньої нозології;
  • Тимома 2 володіє найбільш високим ступенем злоякісності, має властивості інвазивного росту в навколишні тканини і органи. Практично завжди спостерігаються віддалені метастази у внутрішні органи.

Залежно від переважання певного виду тканини, злоякісне утворення може бути представлено лімфоїдною тимомою, епітеліальною, або змішаного типу.

З огляду на особливості поступового розвитку захворювання, точніше, його проростання в довколишні анатомо-фізіологічні структури, в онкології прийняті 1 та 2 стадії тимоми, а також третю і четверту. Вони виглядають наступним чином:

  1. ракові клітини обмежені спеціальною капсулою, не проростають жирову тканину в області середостіння;
  2. пухлина поширюється на медиастенальний прошарок;
  3. вогнища ураження діагностуються в області плеври, легень, зовнішньої оболонки серця, артерій і вен значного діаметру;
  4. метастази утворюються у внутрішніх органах за рахунок поширення онкопатології з потоком крові, лімфи, через плацентарний бар’єр.

Симптоми і ознаки тимоми

Клінічна картина багато в чому обумовлена ​​видом і стадією розвитку онкологічного захворювання, його локалізацією, властивостями продукувати гормони, розмірами. У більшості випадків спостерігається безсимптомний перебіг захворювання, яке виявляється випадково під час проходження рентгенографії в профілактичних цілях.

Основні прояви виникають в результаті здавлювання сусідніх органів, вони мають такий вигляд:

  • медіастенальная клітковина – больові відчуття в області грудної клітини, непродуктивний кашель, задишка;
  • трахея і бронхіальне дерево – свистяче дихання, синюшність шкірних покривів, дихальна недостатність;
  • верхня порожниста вена – опухле обличчя, посиніння поверхні шкіри у верхній частині тіла, вибухне вен в області шиї;
  • нервові закінчення – звуження зіниці, опущення верхньої повіки, енофтальм, порушення потовиділення;
  • стравохід – розлад акту ковтання.

Широко поширеним симптомом є міастенія при тимомі, при цьому люди відзначають швидку стомлюваність, слабкість, зміни голосу.

При швидко прогресуючому перебігу захворювання, пацієнти можуть пред’являти скарги на безпричинну втрату маси тіла, підвищену стомлюваність, слабкість.

Діагностика тимоми

Постановка клінічного діагнозу базується на скаргах хворого, анамнестичних даних, результати візуального огляду – визначається вибухання шийних вен, збільшення різних груп лімфатичних вузлів, прискорене серцебиття, зміщення анатомо-фізіологічних кордонів середостіння, хрипи зі свистом при акті дихання.

В якості додаткових лабораторно-інструментальних методів обстеження можуть бути призначені такі процедури:

  • аналіз крові при тимомі – досліджуються загальні та біохімічні показники, дозволяє підтвердити міастенію і провести диференціацію з онкопатологією щитовидної залози;
  • рентгенологічне дослідження – показує наявність пухлиноподібного характеру в області переднього середостіння;
  • комп’ютерна томографія – є найбільш точним і високоінформативним методом обстеження, на КТ Тімома виглядає як патологічне утворення, в ході процедури можна отримати інформацію про точне його розташуванні і проростання в сусідні органи;
  • біопсія – взяття фрагментів тканини ураженого органу, для доступу може використовуватися постановка ендоскопічного апарату в середостіння або плевральну порожнину, або розсічення грудної стінки;
  • електроміографія – проводиться за допомогою введення в організм пацієнта антіхолінестеразного препарату для підтвердження міастенічного синдрому.

Лікування тимоми

Основним терапевтичним напрямом є проведення оперативного втручання, з метою комплексного підходу також застосовують променеву терапію і хіміотерапію. Прийнято виділяти такі особливості лікування даного злоякісного новоутворення:

  • хід операції при тимомі має відмінності, в залежності від її виду та стадії. При виявленні доброякісного утворення, його відсікають в комплексі з тимусом, жировою тканиною і регіональними лімфовузлами в середостінній області. У разі злоякісності процесу, крім перерахованих вище дій, хірург може провести видалення віддалених метастазів разом з ураженим органом таким, як легке, кровоносні судини, зовнішня оболонка серцевого м’яза.
  • хіміотерапія полягає в прийомі медикаментів з цитостатичними властивостями, які припиняють ріст і розмноження патологічно змінених клітин, використовується в більшості випадків перед хірургічним втручанням. Негативною стороною даного типу лікування є широкий спектр дії препаратів, що включає в себе і вплив на здорові тканини. Однак, ризик подальшого прогресування захворювання набагато вище, ніж ступінь впливу на НЕ уражені ділянки.
  • променева терапія – має на увазі обмежений вплив радіаційного випромінювання на вогнище ракових клітин, на практиці використовується в післяопераційному періоді, ефективна в разі діагностування другого і третього ступеня раку тимуса, також застосовується в якості паліативної допомоги пацієнтам з неоперабельними пухлинами.

Догляд після видалення тимоми середостіння, легень або іншої локалізації спрямований на попередження рецидивів і зняття міастенічного синдрому. Перша доба після оперативного втручання пацієнти знаходяться в блоці інтенсивної терапії, їм може знадобитися проведення штучної вентиляції легенів. При переводі у звичайну палату, хворим призначається дієтичне харчування, а також ряд медикаментозних препаратів, в список яких входять м-холіноміметики для поліпшення роботи м’язів, антиоксиданти, антибактеріальні засоби для профілактики гнійних ускладнень, пробіотики, полівітамінні комплекси. В період реабілітації після виписки додому пацієнт повинен дотримуватися лікарські рекомендації, що включають в себе масаж, фізіотерапевтичні процедури, ЛФК.

Тимома у дітей

У дитячому віці дане онкологічне ураження зустрічається вкрай рідко, причинами його виникнення є вплив різних канцерогенних чинників, а також обтяжена спадковість. Захворювання може стати причиною здавлювання внутрішніх анатомо-фізіологічних структур, прояви даних станів і дозволяють судити про наявність пухлини так, як в більшості випадків вона протікає без вираженої симптоматики. Характерним симптомом є міастенія. Методи діагностики та лікування раку тимуса у дітей проводяться по аналогічних схемах з дорослими людьми.

Прогноз тимоми

Якщо у пацієнта була діагностовано доброякісна пухлина вилочкової залози, проведено ефективне лікування, причин турбуватися немає так, як вона має сприятливий перебіг і практично нульовий ризик рецидивів.

Прогноз при злоякісної тимомі менш втішний. Рання діагностика і своєчасно проведена терапія знижує ймовірність ускладнень. Чим пізніше виявлена ​​онкопатологія, тим вище ризик міастенічного синдрому і виникнення рецидивуючих вогнищ ураження. У разі не операбельности новоутворення, приблизно дев’яносто відсотків пацієнтів не живуть більше п’яти років.