Зміст:
Причини хвороби Уиппла
Патологія розвивається внаслідок попадання в організм людини патогенного мікроорганізму Tropheryma whippelii – бактерії порядку актиноміцетів. Вважається, що шлях передачі – фекально-оральний.
Особливість збудника хвороби Уиппла – наявність міцної оболонки, що складається з трьох шарів. Його типова локалізація – всередині макрофагів, також може виявлятися за межами клітин. Основна функція полібластов – лізис патогенних мікроорганізмів для попередження їх розподілу.
Однак, актиноміцет пригнічує ці властивості і продовжує розмножуватися усередині клітини. Вся ця інформація стала доступна завдяки проведенню гістології при хворобі Уиппла, що виявляє лейкоцитарні фракції з не перетравленими залишками патогенного мікроорганізму.
Патогенетична ланцюжок недуги толком не з’ясована. Існують відомості, що у людей може бути спадкова схильність, проте антропоноз дана інфекція не є, тобто не передається від індивіда до індивідуума. До групи ризику входять люди, пов’язані з сільським господарством і ветеринарією. Зареєстровані випадки бактерионосительства без явних симптоматичних проявів.
Симптоми хвороби Уиппла
Клінічна картина характеризується різноманітністю проявів. У деяких пацієнтів на перший план можуть виступати гастроентерологічні ознаки, у інших – запалення суглобів. Симптоматика може спостерігатися не постійно, а мати нападоподібний характер. Хворі можуть пред’являти скарги на:
- больові відчуття в епігастральній ділянці;
- діарею;
- нудоту;
- блювоту;
- метеоризм;
- підвищення температури тіла;
- збільшення лімфовузлів;
- зниження ваги;
- фізичне виснаження;
- офтальмологічні розлади;
- зниження слуху.
Класифікація хвороби Уиппла включає в себе три стадії і заснована на особливостях клініки. Вона виглядає наступним чином:
- Гарячковий стан, який може супроводжуватися нападами болю в суглобах;
Виявляється розладами з боку шлунково-кишкового тракту, головним аспектом постановки другої стадії є лімфаденопатія; - На перший план виходять системні ураження – порушується робота нервової системи, можуть спостерігатися структурні і функціональні зміни в серці, легенях.
Діагностика Уиппла
З причини того, що патологія зустрічається досить рідко, необхідно ретельне комплексне обстеження. Не завжди за результатами можна запідозрити дане захворювання, в деяких випадках для постановки правильного діагнозу необхідно пару років. Призначення досліджень має таку закономірність:
- загальний аналіз крові – на перший план виходить гіпохромний зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів, збільшення ШОЕ, лейкоцитів і тромбоцитів;
- контроль біохімічних показників плазми – показує недостатній рівень протеїнових фракцій, зменшення Са, Fe і холестерину.
- гастроскан при хворобі Уиппла – метод визначення кислотно-лужного балансу в шлунково-кишковому тракті і функціональних властивостей тонкого кишечника;
- фіброгастродуоденоскопія – спостерігається почервоніння слизової 12-палої кишки, набряки, ущільнення її складок, зменшення довжини ворсинок;
- рентгенографія органів черевної порожнини – проводиться за допомогою введення контрастної речовини і перевірки його проходження по тонкому кишечнику, діагностуються патологічні зміни слизової оболонки;
- ультразвукове обстеження – дозволяє виявити зміна розмірів лімфатичних вузлів в бік збільшення.
Також високою інформативністю володіють серологічні методи дослідження – на ПЛР виявляється ДНК Tropheryma whippelii.
Диференціальна діагностика интестинальной липодистрофии проводиться з захворюваннями шлунково-киш ечного тракту, запальними недугами суглобів.
Лікування хвороби Уиппла
Основний тактикою терапевтичних заходів є антибіотикотерапія, курс якої становить один-два роки. Вибір препарату залежить від індивідуальних особливостей організму людини і резистентності збудника.
Показання до припинення прийому ліків – це проведення біопсії і ПЛР при хворобі Уиппла, результати яких вказують на відсутність патогенного мікроорганізму в тілі пацієнта.
Додатково призначаються такі групи медикаментів:
- глюкокортикоїдних препаратів;
- цитостатики – спрямовані на придушення розмноження бактеріального агента;
- інгібітори фактора некрозу пухлини – застосовуються при артритах;
- вітамінні комплекси;
- ферменту тивні засобів.
Хвороба Уиппла у дітей
Вважається, що підвищений ризик виникнення патології є в дитячому віці через те, що діти можуть гратися, чіпати руками середовища, в яких є збудник. Зараження може проявлятися гастроентеритом. Також можливо носійство інфекційної хвороби без явних проявів. Науковими експериментами було підтверджено, що хвороба безпосередньо залежить від низького рівня імунного захисту.
Ускладнення і прогноз хвороби Уиппла
Ліпофагіческій кишковий гранулематоз – це хронічний недуга, якому притаманні фази клінічний проявів і їх загасання. При відсутності лікування і пофілактіческіх заходів, у людини можуть виникнути такі стани:
- водянка головного мозку;
- порушення координаційних рухів;
- мимовільні судорожні скорочення м’язового апарату;
- слабоумство;
- параліч окорухових м’язів.
Прогноз захворювання – сприятливий при правильно підібраній терапії хвороби Уиппла. Початкові заходи спрямовані на попередження рецидивів і зменшення симптоматичних проявів. Пацієнт з цим діагнозом повинен регулярно відвідувати гастроентерологічні профогляди.