Хвороба Уиппла

Хвороба Уиппла – це системна патологія інфекційного генезу, що проявляється змінами з боку лімфатичного апарату початкових кишкових відділів і суглобів. Рідко диагностируемая хвороба, яка вражає переважно чоловічу частину населення старше сорока років.

Причини хвороби Уиппла

Патологія розвивається внаслідок попадання в організм людини патогенного мікроорганізму Tropheryma whippelii – бактерії порядку актиноміцетів. Вважається, що шлях передачі – фекально-оральний.

Особливість збудника хвороби Уиппла – наявність міцної оболонки, що складається з трьох шарів. Його типова локалізація – всередині макрофагів, також може виявлятися за межами клітин. Основна функція полібластов – лізис патогенних мікроорганізмів для попередження їх розподілу.

Однак, актиноміцет пригнічує ці властивості і продовжує розмножуватися усередині клітини. Вся ця інформація стала доступна завдяки проведенню гістології при хворобі Уиппла, що виявляє лейкоцитарні фракції з не перетравленими залишками патогенного мікроорганізму.

Патогенетична ланцюжок недуги толком не з’ясована. Існують відомості, що у людей може бути спадкова схильність, проте антропоноз дана інфекція не є, тобто не передається від індивіда до індивідуума. До групи ризику входять люди, пов’язані з сільським господарством і ветеринарією. Зареєстровані випадки бактерионосительства без явних симптоматичних проявів.

Симптоми хвороби Уиппла

Клінічна картина характеризується різноманітністю проявів. У деяких пацієнтів на перший план можуть виступати гастроентерологічні ознаки, у інших – запалення суглобів. Симптоматика може спостерігатися не постійно, а мати нападоподібний характер. Хворі можуть пред’являти скарги на:

  • больові відчуття в епігастральній ділянці;
  • діарею;
  • нудоту;
  • блювоту;
  • метеоризм;
  • підвищення температури тіла;
  • збільшення лімфовузлів;
  • зниження ваги;
  • фізичне виснаження;
  • офтальмологічні розлади;
  • зниження слуху.

Класифікація хвороби Уиппла включає в себе три стадії і заснована на особливостях клініки. Вона виглядає наступним чином:

  • Гарячковий стан, який може супроводжуватися нападами болю в суглобах;
    Виявляється розладами з боку шлунково-кишкового тракту, головним аспектом постановки другої стадії є лімфаденопатія;
  • На перший план виходять системні ураження – порушується робота нервової системи, можуть спостерігатися структурні і функціональні зміни в серці, легенях.

Діагностика Уиппла

З причини того, що патологія зустрічається досить рідко, необхідно ретельне комплексне обстеження. Не завжди за результатами можна запідозрити дане захворювання, в деяких випадках для постановки правильного діагнозу необхідно пару років. Призначення досліджень має таку закономірність:

  • загальний аналіз крові – на перший план виходить гіпохромний зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів, збільшення ШОЕ, лейкоцитів і тромбоцитів;
  • контроль біохімічних показників плазми – показує недостатній рівень протеїнових фракцій, зменшення Са, Fe і холестерину.
  • гастроскан при хворобі Уиппла – метод визначення кислотно-лужного балансу в шлунково-кишковому тракті і функціональних властивостей тонкого кишечника;
  • фіброгастродуоденоскопія – спостерігається почервоніння слизової 12-палої кишки, набряки, ущільнення її складок, зменшення довжини ворсинок;

  • рентгенографія органів черевної порожнини – проводиться за допомогою введення контрастної речовини і перевірки його проходження по тонкому кишечнику, діагностуються патологічні зміни слизової оболонки;
  • ультразвукове обстеження – дозволяє виявити зміна розмірів лімфатичних вузлів в бік збільшення.

Також високою інформативністю володіють серологічні методи дослідження – на ПЛР виявляється ДНК Tropheryma whippelii.

Диференціальна діагностика интестинальной липодистрофии проводиться з захворюваннями шлунково-киш ечного тракту, запальними недугами суглобів.

Лікування хвороби Уиппла

Основний тактикою терапевтичних заходів є антибіотикотерапія, курс якої становить один-два роки. Вибір препарату залежить від індивідуальних особливостей організму людини і резистентності збудника.

Показання до припинення прийому ліків – це проведення біопсії і ПЛР при хворобі Уиппла, результати яких вказують на відсутність патогенного мікроорганізму в тілі пацієнта.

Додатково призначаються такі групи медикаментів:

  • глюкокортикоїдних препаратів;
  • цитостатики – спрямовані на придушення розмноження бактеріального агента;
  • інгібітори фактора некрозу пухлини – застосовуються при артритах;
  • вітамінні комплекси;
  • ферменту тивні засобів.

Хвороба Уиппла у дітей

Вважається, що підвищений ризик виникнення патології є в дитячому віці через те, що діти можуть гратися, чіпати руками середовища, в яких є збудник. Зараження може проявлятися гастроентеритом. Також можливо носійство інфекційної хвороби без явних проявів. Науковими експериментами було підтверджено, що хвороба безпосередньо залежить від низького рівня імунного захисту.

Ускладнення і прогноз хвороби Уиппла

Ліпофагіческій кишковий гранулематоз – це хронічний недуга, якому притаманні фази клінічний проявів і їх загасання. При відсутності лікування і пофілактіческіх заходів, у людини можуть виникнути такі стани:

  • водянка головного мозку;
  • порушення координаційних рухів;
  • мимовільні судорожні скорочення м’язового апарату;
  • слабоумство;
  • параліч окорухових м’язів.

Прогноз захворювання – сприятливий при правильно підібраній терапії хвороби Уиппла. Початкові заходи спрямовані на попередження рецидивів і зменшення симптоматичних проявів. Пацієнт з цим діагнозом повинен регулярно відвідувати гастроентерологічні профогляди.