Амілоїдоз

Причини амілоїдозу

Етіологія амілоїдозу полягає в порушенні білкового обміну. Ця речовина має властивість збиратися в організмі, на поверхнях судин і залоз, сприяє порушенню функціональності окремих органів. Навіть після загибелі людини амілоїд протягом тривалого часу не розпадається.

Причинами розвитку недугу можуть бути перенесені патології кісткового мозку, хвороби інфекційного характеру, запалення. У деяких випадках речовина здатна мутувати, що в підсумку призводить до появи генетичної схильності його появи.

Амілоїдна дистрофія є рідкісним состояніем.В категорії ризику знаходяться особи чоловічої статі після 40-ка років. Помічено зв’язок розвитку недугу з такими національностями, як португальці, шведи і представники японських кровей.

Класифікація та форми амілоїдозу

Розрізняють такі стадії амілоїдозу:

1. Первинна стадія являє собою вроджений механізм розвитку.
2. Вторинна проявляється при тривалому впливі хронічних патологій, при яких відбувається розпад тканин або істотні порушення імунної системи.
3. Ідеопатіческій амілоїдоз невідомого походження.
4. Стареча форма.
5. Ураження шлунково-кишкового тракту спостерігається абсолютно у всіх пацієнтів, незалежно від типу захворювання.

Крім цього в медичних колах прийнято розрізняти хворобу по біологічної складової амілоїдних фібрил: Al, AA, AF, AH, AE, AESC1, Aβ2М, AIAAPP.

Також відома класифікація по локальній і системної формах захворювання. З огляду на область поразки, розрізняють амілоїдоз нирок, серця, нервової системи, надниркових залоз, печінки, комбінований вид.

Симптоми амілоїдозу

Абсолютно для всіх різновидів хвороби характерні такі симптоми:

• схуднення;
• слабкість;
• виснаження;
• нервозність;
• тривожність;
• агресивність;
• збільшення обсягів печінки;
• розлад шлунку:
• нетримання сечі і калу;
• печія;
• нудота;
• проблеми з ерекцією;
• симптоми недостатності серцево-судинної системи;
• набряки.

Як тільки ви почали спостерігати у себе або своїх близьких подібні симптоми, обов’язково зверніться до лікаря, щоб вчасно і оперативно пройти діагностичне дослідження.

Діагностика амілоїдозу

Часто на прийом до лікарів різних вузьких профілів звертаються пацієнти зі скаргами на проблеми в роботі серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту, ЦНС, шкірними проявами. Початкова діагностика полягає в оцінці клінічних ознак. Потім призначаються лабораторні аналізи:

• загальний аналіз сечі і крові;
• аналіз сечі по Нечипоренко;
• проба Зимницьким;
• біохімія крові;
• аналіз крові на згортання і ліпідний профіль.

Для того щоб підтвердити діагноз або виключити наявність інших захворювань, хворим призначаються такі інструментальні методики:

• ЕхоКГ;
• ЕКГ;
• УЗД органів черевної порожнини та нирок;
• Рентгенівський метод дослідження шлунково-кишкового тракту;
• Ректороманоскопія і ін.

Діагностика грунтується на дослідженні амілоїдних фібрил. Може бути проведена також біопсія уражених тканин.

Лікування амілоїдозу

На даному етапі розвитку сучасна медицина не знає стовідсоткового способу, як побороти захворювання. Вся увага спрямована на супутні патології і клініку. Це дозволяє поліпшити якість життя.

Щоб уповільнити патологічний процес, рекомендується приймати хіміотерапію.

Призначають такі препарати при амілоїдозі:

Призначають такі препарати при амілоїдозі:

• Метипред порошок для ін’єкцій 250 мг флакон №1;
• Флостеронсуспензія для уколів ампули 1 мл №5;
• Солу-медрол 500мг + р-ль 7.8мл№1;
• Селлсепт капс. 250мг №100;
• Метотрексат-Тева 100 мг / мл 10 мл №1.

Нерідко приймається рішення про пересадку органів, переливання крові. Щоб зменшити продукцію амілоїду, може бути видалена селезінка.

Своєчасна терапія дасть хороші результати. Найголовніше вилікувати основний недугу, тоді і симптоми перестануть турбувати.

Корисні рекомендації при амілоїдозі

Дієта при амілоїдозі не менш важлива, ніж лікування. Якщо є серцева або ниркова недостатність, тоді потрібно по максимуму виключити білок і сіль з раціону. Акцент робиться на крахмалосодержащих продуктах, вітамін С і калій. За допомогою такого харчування вдасться нормалізувати роботу уражених органів.

При ураженні нирок рекомендується дієта під назвою стіл номер 7. Вживається їжа повинна бути калорійною і поживною. У день дозволяється споживати не менше півтори грама білка на один кілограм ваги пацієнта. Споживання хлориду натрію залежить від інтенсивності набряклості. При збільшенні набряклості необхідно знизити до 6 грам, і при зменшенні збільшити до 12 грам. Не варто різко відмовлятися від солі, так як це може призвести до зневоднення.

Серед нестандартних методів лікування широко практикується терапія сирої печінкою. Рекомендована доза хворим по 100 грам на добу тривалим курсом, від 6 місяців до року.

Не варто також забувати про цілющі здібності трав ромашки, безсмертника і інших рослин. Добре чистить кров кропива. Крім цього благотворний ефект на організм надають ягоди. Дуже поліно пити чаї на основі суничних ягід, м’яти, смородини та ін. Просто залийте пару грамів наявного зілля гарячою водою і пийте.

Амілоїдоз у дітей і при вагітності

У дітей такий діагноз спостерігається вкрай рідко, що обумовлено довгим часом, який потрібен для прояву. Однак це зовсім не виключає можливість появи хвороби в дуже ранньому віці.

Вагітність в даному випадку можлива, але тільки при нормальній функціональності всіх життєво важливих органів. У всіх інших випадках материнство неприпустимо, інакше це загрожує летальним результатом дитини і матері.

Бувають ситуації, коли хвороба в локальній формі допускає вагітність. Тоді здоров’ю і розвитку плода нічого не загрожує. При системній формі враховується тяжкість і тривалість патологічного процесу.

Висновки

Результат при такому важкому захворюванні, як амілоїдоз, безпосередньо залежить від основного недугу. В середньому, пацієнти з таким діагнозом живуть приблизно рік. При цьому представниці жіночої статі за статистикою живуть довше. Найважче хвороба протікає в старості.