Причини і класифікації
Фактори розвитку цієї недуги по сьогоднішній день не виявлено. Однак є припущення щодо того, що саме викликає його поява:
- генетичні хвороби;
- хімічні компоненти;
- впливу іонізуючого опромінення;
- застосування медикаментозних засобів, які пригнічують імунну систему.
З огляду на причини появи хвороби, розрізняють два основних види мдс: первинний і вторинний мієлодиспластичний синдром.
У більшості випадків говорять про первинній формі. Виникає зазвичай у літніх людей. З’ясувати справжні причини розвитку недуги у вчених не виходить. Відомі фактори підвищеного ризику: радіація, куріння, погана екологія, взаємодія з хімічними речовинами, генетичні та вроджені патології.
Вторинна форма діагностується набагато рідше. Причому розвивається вона незалежно від віку. Розвитку недуги сприяє проходження курсу хіміотерапії. Прогноз у цій форми захворювання більш несприятливий, ніж в першому випадку.
Симптоми
Клініка залежить від інтенсивності порушень мієлопоез. У разі протікання легких формах патології – вірогідні бессімптоматіческое протягом, або змазане. Через те, що клінічна картина не впливає на якість життя пацієнтів, багато з них рідко звертаються до лікарів. Діагностується захворювання при проведенні досліджень з інших питань.
Основні симптоми:
- Кровоточивість ясен.
- Синці.
- Кровотеча з носу.
- Менорагії.
- Запаморочення.
- Блідість шкіри.
- Слабкість.
- Непритомність.
У складних ситуаціях може розвинутися запалення легенів або зараження крові. Досить часто спостерігається запалення лімфатичних вузлів, збільшення в розмірах селезінки і печінки.
Діагностика
Передумовами до проходження медичного огляду служать клінічні прояви, які обумовлені зниженням гемоглобіну. Рефрактерная анемія передбачає свої принципи лікування. Обов’язково робиться клінічний аналіз крові для визначення картини крові, виявленіядвухростковой цитопении.
Кістковий мозок ретельно обстежується, проводиться оцінка характеру локалізації клітин, оцінюється ступінь змін системи кровотворення.
Крім перерахованих заходів можуть бути призначені генетичні дослідження.
Лікування
Далеко не всім хворим потрібно проходити лікування. Якщо відсутня недокрів’я, інфекційні ураження, геморагічний синдром, тоді просто потрібно періодично показуватися гематолога.
План лікування визначається віком пацієнта, ступенем ризику, наявністю донора і т.д.
Хворому робляться переливання крові. У деяких випадках проводиться иммуносупрессивное лікування.
Якщо вік молодше шістдесяти, є відповідний донор, у пацієнта хороший соматичний статус, тоді приймається рішення про пересадку кісткового мозку. Ще призначається хіміотерапія.
Коли мали місце бути інфекційні ураження, проводиться терапія антибіотиками або протигрибковими засобами.
Профілактика і прогноз
У зв’язку з тим, що невідомі точні причини розвитку недуги, специфічних заходів по його попередженню не існує. Рекомендується вести здоровий спосіб життя, не взаємодіяти з шкідливими хімічними речовинами.
Прогресування недуги відбувається по-різному в залежності від типу патології. При певних видах тривалість життя становить до десяти років, злоякісні форми виражені стрімким розвитком недуги і тривалістю життя до одного року.
Сучасні можливості медицини дозволяють досягти відновлення кровотворення і стійкого затишшя патології приблизно у 50% пацієнтів. Вдала трансплантація кісткового мозку дарує надію на повне одужання.