Зміст:
Причини лімфогранулематозу
Етіологія цієї онкопатології достовірно невідома. Існує три основні теорії, однак, жодна з них не має достатньої кількості доказів, щоб бути науково визнаною. До них відносять:
- вірусна – внаслідок проникнення патогенних збудників всередину людського організму;
- спадкова – велике значення мають мутаційних дефекти в генетичному коді, що передаються у спадок;
- імунна – хвороба може розвиватися в результаті трансплантарной передачі окремих лімфоцитів, які викликають виникнення імунопатологічної реакції у дитини.
Класифікація і стадії лімфогранулематозу
Беручи до уваги поширеність онкологічного процесу, захворювання може протікати в локальній формі – характеризується однією групою уражених лімфовузлів, і генералізовану – передбачає наявність онкопроцесса у внутрішніх органах, який розвинувся внаслідок метастазування.
Враховуючи локалізацію новоутворення, можуть діагностувати паховий лімфогранулематоз, в легенях, органах травної, сечовидільної, нервової, кісткової системи.
Онкопатологія розвивається поступово, проходячи такі стадії:
- раковий осередок розташований в одній групі лімфовузлів, або одному органі, що не належать до лімфатичної системи;
- ураження онкологічним процесом спостерігається у двох або більше лімфатичних вузлах, що знаходяться з одного боку діафрагми, або один не лімфатичний орган і прилеглі вузли;
- злоякісні новоутворення виявляються в лімфовузлах з двох сторін діафрагми, крім цього, може бути уражений один экстралімфатичний орган;
- онкопатологія вражає внутрішні органи і прилеглі регіонарні вузли.
Якщо протягом останніх шести місяців у пацієнта не відзначалося симптомів підвищеної пітливості в нічний час доби, лихоманки, зменшення маси тіла, у діагнозі до номера стадії додають літеру А, при їх наявності – літеру В.
Симптоми лімфогранулематозу
Клінічна картина включає в себе загальні та специфічні ознаки, серед яких:
- збільшення лімфатичних вузлів;
- безпричинне схуднення;
- підвищення температури тіла;
- пітливість;
- слабкість і швидка стомлюваність.
Залежно від ураженої системи, пацієнти можуть скаржитися на:
- травний тракт – больові відчуття в абдомінальній ділянці, диспептичні розлади, шлунково-кишкова кровотеча;
- кістковий мозок – відзначається зниження лейкоцитів, тромбоцитів, гемоглобіну;
- органи дихання – непродуктивний кашель, задишка, утруднений акт ковтання;
кісткова система – больовий синдром, що зачіпає кістки і навколо хребтову область, деформації кісток.
Діагностика лімфогранулематозу
Постановка діагнозу заснована на ретельному опитуванні скарг пацієнта, збір анамнестичних даних. На наступному етапі проводиться візуальний огляд – лімфатичні вузли збільшені, безболісні, рухливі, не з’єднані з прилеглими анатомо-фізіологічними структурами. Призначаються наступні методи лабораторно-інструментальної діагностики такі, як:
- аналіз крові при лімфогранулематозі – визначаються загальні та біохімічні показники;
- біопсія лімфовузлів – може бути виявлено гігантські клітини Березовського-Штернберга;
- рентгенографічне дослідження ОГК і ОЧП;
- комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія;
- сцинтиграфія.
Лікування лімфогранулематозу
Терапевтичні заходи мають свої відмінності, залежно від діагностованої стадії захворювання, а саме:
- при першої та другої А стадії онкопатології. використовується променева терапія, опромінення підлягають уражені лімфовузли і прилеглі здорові в цілях профілактики. Також може призначатися специфічна дієта при лімфогранулематозі;
- при другій В і третій А стадії необхідно провести триступеневу терапію – опромінення збільшених лімфатичних вузлів, після цього – всіх інших, на останньому етапі застосовується підтримуюча поліхіміотерапія;
- при третій В і четвертій стадії, яку відносять до диссемінованої, для попередження рецидиву лімфоми Ходжкіна призначають циклову хіміотерапію, може використовуватися медикаментозне лікування.
Лімфогранулематоз у дітей
Найбільш часто ця онкопатологія діагностується у дітей у віці чотири-шість, дев’ять-десять років. Це пов’язано з фізіологічними змінами в лімфатичної системи, під час яких організм може мати ослаблену імунну систему і бути надмірно чутливий до патогенних агентів.
На перших стадіях у дитини уражаються шийні або надключичні лімфовузли, при цьому інша симптоматика відсутня. З прогресуванням захворювання, починають з’являтися перші ознаки – вони не мають відмінностей від симптомів лімфогранулематозу у дорослих.
Діагностика відповідає такій як і у дорослих людей. Лікування підбирається індивідуально, з урахуванням віку пацієнта і стадії недуги.
Лімфогранулематоз і вагітність
При діагностуванні злоякісного новоутворення в органах лімфатичної системи у вагітної жінки потрібно розглядати два варіанти виникнення хвороби: до зачаття і після нього. На початкових стадіях запідозрити онкопатологію важко так, як перші ознаки можуть розцінюватися, як ускладнення періоду виношування плоду.
Діагностичні обстеження підбираються в залежності від терміну вагітності. Рентгенологічні процедури протипоказані. Біопсія може бути виконана в будь-якому терміні. Беруться обов’язкові лабораторні аналізи на онкомаркери при лімфогранулематозі.
Якщо лімфогранулематоз було виявлено у першому триместрі і до цього не проводилося лікування, рекомендують перервати вагітність. Але рішення залишається за жінкою. Якщо онкопатологія виявлена у другій-третій стадії, необхідно почати терапію, незалежно від положення майбутньої породіллі. Також може бути вибрано кесарів розтин або родова стимуляція на сьомому-восьмому місяці вагітності.
Жінкам в положенні з третьою-четвертою стадією захворювання рекомендують перервати вагітність. Так, як променева терапія і цитостатичні препарати можуть негативно позначитися на розвитку плоду.
Ускладнення і прогноз лімфогранулематозу
Якщо лікування було проведено у першій стадії у 80 відсотків пацієнтів спостерігається сприятливий результат. Якщо терапія використовувалася при виявленні патології на більш запущених стадіях, відсоток видужання значно знижується. Тобто, прогноз при лімфогранулематозі багато в чому залежить від того, на якому терміні була виявлена хвороба.
Негативні наслідки онкопатології можуть бути спровоковані її розвитком або лікуванням. До першої групи відносять стани, які виникають при збільшенні злоякісного новоутворення, його проростання в сусідні органи, здавленням важливих анатомо-фізіологічних структур.
Ускладнення після проведення променевої терапії включають в себе перикардит, пульпіт, фіброзні зміни.