Аномалія Ебштейна

Аномалія Ебштейна — це дефект трикуспідального серцевого клапана, що виникає внаслідок дефекту закладки органів і систем у внутрішньоутробному періоді.

Причини аномалії Ебштейна

Захворювання розвивається із-за дії на вагітну жінку токсичних для малюка речовин. До причин недуги відносять:

  • прийом медикаментів з вираженим тератогенним ефектом;
  • хвороби інфекційного генезу — скарлатина, кір, краснуха;
  • алкогольна, наркотична, нікотинова інтоксикація;
  • хронічні патології ендокринної системи цукровий діабет, тиреотоксикоз;
  • гестози під час вагітності;
  • аутоімунні патології;
  • вплив літію;
  • наявність даного ВПС у родичів по прямій лінії.

Класифікація аномалії Ебштейна

Трикуспидальная перегородка розташована між двома правими камерами серця, і складається з трьох стулок — передній, задній і перегородкові. Вона сприяє просуванню крові по колу кровообігу, запобігаючи зворотне затікання. Беручи до уваги патологічні зміни, порок поділяється на чотири види:

I — передня стулка відповідає фізіологічній будові, перегородкова і задня можуть бути відсутніми або мати патологічний розташування;

II — анатомо-фізіологічні структури клапан зменшені в розмірах і локалізовані ближче до серцевої верхівці;

III — переміщення структур передньої стулки обмежена, інші дві не виконують своїх функцій;

IV — фізіологічна будова передньої стулки порушено, стінки септальной заміщені клітинами фіброзної тканини, задня — не сформована або не виконує своїх функцій.

Симптоми аномалії Ебштейна

Враховуючи різну клінічну картину захворювання, існує три форми:

  • без явних проявів;
  • з розладами гемодинаміки, може супроводжуватися розладами серцевого ритму;
  • декомпенсована.

Симптоми такого ВПС, як аномалія Ебштейна – це:

Аномалія Эбштейна

  • задишка при вправах, роботі, що вимагає застосування фізичної сили;
  • болі в кардіальної області;
  • ціаноз шкірних покривів;
  • підвищена стомлюваність;
  • прискорене серцебиття;
  • низький артеріальний тиск;
  • деформація нігтьових пластин у формі барабанних паличок або годинних стекол.

Діагностика аномалії Ебштейна

Для підтвердження діагнозу необхідний огляд спеціаліста кардіологічного відділення, хірурга, який проводить операції на серці, комплексне обстеження. Так як внаслідок дисфункції трискупидального клапана кров закидается в правий шлуночок, спостерігається розтягнення і гіпертрофія його стінок.

Найбільш часто перші ознаки захворювання проявляються через півроку після народження. Однак, якщо дефект стулок не явно виражений, діти можуть жити до 10-15 років і не знати про свій діагноз. У рідкісних випадках зустрічається аномалія Ебштейна у дорослих, коли до цього не було явних клінічних проявів.

Діагностика вад включає в себе такі методи:

  • ЕКГ виявляється відхилення електричної вісі серця праворуч, дилатація і зміна розмірів правого шлуночка. Може діагностуватися блокада провідної системи, аритмії і тахікардії;
  • ехокардіографія — діагностичний метод, що дозволяє уточнити наступні патологічні зміни: зміна розташування стулок тристулкового клапана вони опущені вниз, атриализация, що не зазначається в нормі, порушення змикання перегородки з-за деформацій її складових структур;
  • рентгенографія грудної клітки — на рентгені при аномалії Ебштейна буде відзначатися гіпертрофія ПШ, з-за чого серцевий м’яз буде приймати кулясту форму;
  • вентрикулографія — це рентгенологічний метод діагностики, за допомогою якого проводять вивчення будови серця, його функцій, наявність патології;
  • МРТ серця;
  • УЗД — виявляється гіпертрофія ПШ, недорозвиненість стулок трикуспідального клапана;
  • фонокардіографія – за допомогою цього способу можна виявити порушення систолічного шуму його запізнювання, роздвоєння, збільшення амплітуди тонів.
    Для ранньої діагностики патології вагітна жінка протягом всього періоду виношування дитини проводити ряд профілактичних діагностичних процедур.

Лікування аномалії Ебштейна

Щоб вилікувати вроджений порок серця, потрібне застосування хірургічного методу. Щоб усунути атриализированный ділянку правого шлуночка, зайва частина передсердя висікається. З допомогою накладення спеціальних хірургічних швів хірурги коригують локалізацію трискупидального клапана, піднімаючи його. Операція при аномалії Ебштейна у дітей повинна бути проведена в ранньому віці, бажано до підліткового періоду.

У разі, якщо домогтися повноцінного функціонування структур серця без допомоги додаткових заходів неможливо, пацієнту ставлять протез. Він може бути біологічного (клапан свині) або механічного походження.

Сучасним методом хірургічного втручання є конусна реконструкція при аномалії Ебштейна у плода.

Також існує консервативна тактика для зменшення симптоматики. Її застосовують у разі мало виражених деформацій клапана і як передоперационной підготовки. Вона заснована на призначення таких препаратів:

  • антиаритмічні медикаменти;
  • кардиогликозиды;
  • діуретики;
  • блокатори АПФ;
  • антагоністи кальцію.

Аномалія Ебштейна і вагітність

Люди з таким захворюванням без явних змін функції серцевого м’яза часто доживають до дітородного віку. Плануючи вагітність, жінка стикається з питанням, чи не буде порушено внутрішньоутробний розвиток плода за її стану здоров’я. Результати численних науково-медичних досліджень показали, що самим головним побоюванням при вагітності є ціаноз і серцева недостатність. Якщо у жінки була проведена реконструкція або протезування, то ризик обтяженої вагітності відсутній. Ймовірність, що у майбутнього немовляти буде діагностований ВВР дорівнює 5%.

Ускладнення та профілактика захворювання
Аномалія Ебштейна небезпечна з-за наслідків тих патологічних змін, які відбуваються у анатомо-фізіологічних структурах серця. До них відносять:

  • серцева недостатність;
  • тромбоемболія;
  • наджелудочковые аритмії;
  • бактеріальний ендокардит;
  • передсердна тахікардія.

З метою профілактики даного пороку серця існують наступні рекомендації:

  1. під час вагітності ретельно проходити призначені профілактичні медичні огляди;
  2. відмовитися від шкідливих звичок — зловживання алкогольними напоями, наркотичними речовинами, куріння;
  3. в період виношування дитини приймати медикаменти тільки за призначенням лікаря, уникаючи тих препаратів, які можуть надати токсичну дію на плід ;
  4. вакцинуватися від інфекційних захворювань, які можуть загрожувати майбутній дитині, за 6 місяців до планованої вагітності.