Зміст:
Причини енцефаліту Расмуссена
Ведучий етіологічний фактор до кінця не з’ясований. Вчені сформулювали дві ймовірні гіпотези походження захворювання, а саме:
- патологія виникає внаслідок проникнення вірусних мікроорганізмів в головний мозок, при цьому спостерігаються типові патофізіологічні зміни – поява інфільтративних утворень, розростання астроцитів на місці загибелі нейроцитів, проліферативні процеси мікроглії. Але під час проведення діагностичних процедур збудник не визначається;
- аутоімунний характер недуги – на підтвердження цієї гіпотези були виявлені специфічні антитіла до рецепторів глутамату, під впливом яких розвивається омертвіння клітин нервової системи, розвиваються вогнищеві процеси.
Симптоми енцефаліту Расмуссена
Клінічна картина захворювання має наступні прояви:
- судомні напади за типом епілептичних;
- міоклональние скорочення окремих груп м’язів;
- порушення мовної функції;
- випадання ділянок полів зору;
- відсутність руху або м’язова слабкість в одній половині тіла;
- порушення пам’яті, мислення, уваги.
Діагностика енцефаліту Расмуссена
Для постановки діагнозу важливим є збір всіх скарг пацієнта, за якими можна запідозрити цю патологію. На ранніх етапах цієї хвороби лабораторно-інструментальні методи є малоінформативними. З метою проведення диференціації лікар призначає додаткові методи обстеження, які включають в себе:
- лабораторні аналізи крові і сечі – часто не визначається змін;
- пункція і дослідження лікворної рідини – патогенні мікроорганізми не виявляються;
- комп’ютерна томографія – пошарове обстеження структур головного мозку;
- МРТ при енцефаліті Расмуссена – проводиться для перевірки змін в динаміці;
- електроенцефалографія – реєструється уповільнений ритм, в ураженій гемісфери пік-хвильова активність;
- офтальмологічні обстеження – при огляді зорового аналізатора структурні зміни не візуалізуються, але може діагностуватися випадання певної ділянки або цілого поля зору.
Лікування енцефаліту Расмуссена
Існують різні терапевтичні напрямки, а саме:
Симптоматичне – має на увазі прийом протисудомних медикаментів, антиконвульсантів;
Патогенетична терапія – її ефективність в повній мірі не доведена. Однак, можуть застосовуватися протизапальні засоби, імуносупресори та імуномодулятори, глюкокортикоїди у вигляді комплексного призначення. При відсутності результату можуть використовувати плазмофарез – очищення крові від шкідливих, токсичних речовин, або іммуносорбціі – видалення з кров’яної плазми окремих клітин імунного захисту;
Хірургічний підхід – полягає в проведенні операції при енцефаліті Расмуссена. Вона може робитися за рахунок видалення вогнища ураженої гемісфери головного мозку або просто її відокремлення від інших анатомо-фізіологічних структур, з подальшим позбавленням трофіки.
Енцефаліт Расмуссена у дітей
Вікова категорія дітей, яку вражає недуга, – від чотирьох місяців до чотирнадцяти років. У деяких випадках хвороба давала про себе знати після перенесеної вірусної інфекції. До основних симптомів відносяться такі прояви:
- мимовільні м’язові скорочення, мають нападоподібний характер, тривають не більше пари хвилин,
- повторюються до двадцяти разів на добу;
- розширення зіниці;
- почервоніння однієї половини обличчя;
- відчуття поколювання;
- зниження або навпаки підвищення чутливості;
- міоклонічні скорочення, які можуть спостерігатися навіть під час сну.
У дітей спостерігається порушення неврологічного статусу – ослаблення м’язового апарату з одного боку тіла або його повна дисфункція, тобто, знерухомлення, розлад мови. Також спостерігається відсталість в розумовому розвитку. У невеликого відсотка хворих дитячого віку зафіксовано прискорений фізичний зростання і раннє дозрівання органів статевої системи, при цьому гормональний фон залишається без змін.
Крім оцінки неврологічного статусу, перевірки рефлексів, необхідно провести МРТ і КТ головного мозку, електроенцефалографію, консультацію офтальмолога. Консервативне лікування проводиться антиконвульсантами. Хірургічну операцію по видаленню ураженої ділянки рекомендують проводити на початкових стадіях виявлення недуги.
Прогноз при енцефаліті Расмуссена
У більшості клінічних варіантів пацієнти з цим діагнозом мають несприятливий прогноз для здоров’я і життя. Летальний результат може їх наздогнати протягом трьох-п’ятнадцяти років після початку хвороби. При проведенні операційного втручання, у чверті хворих спостерігався ефективний результат. Головним аспектом є своєчасна діагностика та лікування хвороби.